انجمن علمی ارتوز و پروتز ایران

دیسپلازی پیشرونده هیپ ( Developmental Dysplasia of the Hip ) که به طور اختصار به آن DDH گفته می شود، در بین شیرخواران و کودکان کم سن و سال شایع است. شروع این بیماری از دوران جنینی و یا در طی سال اول زندگی است و ممکن است در هنگام تولد قابل تشخیص نباشد.

در این بیماری ارتباط طبیعی بین سر استخوان ران و حفره لگنی (استابولوم) وجود ندارد و ممکن است یک و یا هر دو مفصل ران را درگیر کند. در موارد خفیف که دیسپلازی هیپ بی ثبات نامیده می شود، سر استخوان ران در درون مفصل قرار دارد اما به راحتی از مفصل در آمده و دچار دررفتگی می شود. در بیشتر موارد هیپ یا به صورت کامل یا جزئی دچار دررفتگی شده که دررفتگی جزئی (ناکامل) را نیمه دررفتگی می نامند.

محل اتصال مفصلی سر استخوان ران (فمور) با لگن را مفصل هیپ گویند. این مفصل از دو بخش تشکیل شده، انتهای بالایی فمور که شبیه یک گوی است درون سوکتی (بخش حفره مانند) در لگن به نام استابولوم قرار می گیرد. این مفصل گوی و کاسه ای به ما اجازه می دهد تا پای خود را در جهات مختلفی در ارتباط با بدن حرکت دهیم. تماس و فشار متناسب بین سطوح این دو بخش باعث رشد طبیعی مفصل هیپ می شود.

بیشترین بخش استابولوم در هنگام تولد غضروفی است. قرار داشتن سر فمور درون استابولوم به تشکیل مفصل در هنگام رشد کمک می کند که در DDH تماس عادی بین سر فمور و استابولوم مختل می شود.

وضعیت غیرطبیعی سر فمور می تواند باعث دیسپلازی (رشد نا بهنجار) هیپ شود. بعضی اوقات استابولوم خیلی کم عمق یا دارای زاویه و شیبی است که قادر به حفظ سر فمور در جای خود نیست. اگر مشکل در همان مراحل اولیه مشخص و درمان نشود، بافت نرم اطراف هیپ حالت ارتجاعی پیدا کرده و خونرسانی مختل می شود. مواردی نیز دیده شده که در آن سر استخوان ران به صورت کاذب در مکانی غیر از مکان اصلی خود در لگن مفصل شده است (مفصل کاذب هیپ). بدون وجود لیگامان ها، بافت نرم و کپسول مفصلی، سر استخوان ران در مکان مفصل کاذب باقی نمی ماند و این مفصل غیرواقعی حتی ممکن است مشکلات بیشتری به وجود آورد.

بروز DDH به عوامل مختلفی بستگی دارد که از این میان می توان به شلی و سستی لیگامان های اطراف مفصل هیپ اشاره کرد که ممکن است ارثی باشد یا وضعیت شیرخوار در هنگام رشد درون رحم مادر یا بعد از تولد علت آن باشد. به عنوان مثال در زمانی که نوزاد به صورت بریچ در شکم مادر قرار دارد، حرکات مفصل ران محدود می شوند، همچنین باعث می شود که هیپ ها خم شوند، زانوها راست و پاها در کنار هم قرار گیرند. این وضعیت باعث اعمال استرس های غیرطبیعی به مفصل شده از رشد طبیعی آن جلوگیری می کند.

وضعیت هیپ و حفظ آزادی حرکت هیپ طی ماه اول بعد از تولد بسیار با اهمیت است چرا که در این زمان هیپ رشد خود را ادامه داده حفره مفصل ران عمیق شده سر ران بهتر و در وضعیت با ثبات تری در درون آن جای می گیرد. همچنین در نوزادانی که به گونه ای حمل می شوند که مفاصل ران در حالت خمیده و باز قرار می گیرند (وضعیت نشستن موتورسواران و اسب سواران) احتمال بروز این بیماری کاهش می یابد.

در بعضی مناطق که هنوز به صورت سنتی شیرخوار قنداق می شود احتمال بروز این بیماری به علت قرار گرفتن وضعیت پاها به صورت کشیده و در کنار هم افزایش می یابد. DDH در کودکان چینی، کره ای، افریقایی و امریکایی به دلایل رفتارهای سنتی آنها از قبیل قنداق کردن و نوع حمل افزایش نشان داده است.

شیوع DDH در دختران بیشتر از پسران است که ممکن است به دلایل هورمونی باشد. بررسی نشان داده اند که هورمون های استروژن و رلاکسین رحم باعث سستی و شلی لیگامان ها می شوند. همچنین در این بیمای احتمال درگیری پای چپ بیشتر از پای راست است که احتمالا به دلیل وضعیت نوزاد قبل از تولد است. در بیشتر مواقع وضعیت جنین در رحم طوری است که هیپ سمت چپ نزدیک ستون فقرات مادر قرار گرفته و در نتیجه حرکات آن سمت محدود می شود. در کودکان با ناتوانی های پیشرونده که نمی توانند به طور طبیعی حرکت کنند، بایستند یا راه روند خطر ابتلا به DDH بیشتر است.

ممکن است نوزاد، شیرخوار و کودک هیچ عارضه ای مانند درد برای تشخیص مشکل نداشته باشند و تنها شکل قرارگیری پاها و چین های ناحیه باسن در یک طرف بدن در مقایسه با سمت مقابل متفاوت باشد. گاهی تا زمانی که کودک شروع به راه رفتن می کند، هیچ عارضه ای قابل تشخیص نیست. اگر فقط یک هیپ درگیر شده باشد، ممکن است راه رفتن کودک با لنگیدن همراه باشد، ولی اگر DDH در هر دو هیپ وجود داشته باشد، کودک در هر قدم بدن را به یک سمت متمایل می شود.

تشخیص زودهنگام در نوزاد و شیرخوار برای جلوگیری از مشکلات بعدی بسیار با اهمیت است. معاینه و ارزیابی کلینکی اطفال در تشخیص این بیماری نقش به سزایی دارد لذا بهتر است نوزادان و شیرخواران در اسرع وقت غربال شوند. کودکانی که با پا بدنیا می آیند یا در خانواده آنها DDH دیده شده است به طور خاص مورد توجه و بررسی قرار می گیرند.

آزمون های ارتولانی و بارلو (شکل 1) برای تشخیص این بیماری طراحی شده اند تا جابجایی هیپ به داخل یا خارج استابولوم بررسی شود. برای انجام این تست، پزشک کودک را در وضعیت خوابیده به پشت قرار می دهد و سپس هیپ ها و زانوهای خم شده را از هم دور می کند؛ اگر احساس شود که هیپ به پشت حفره هل داده می شود، این حالت غیرطبیعی است و در نتیجه تست بارلو مثبت شده و هیپ بی ثبات است.

شکل 1) تست بارلو و ارتولانی

هنگامی که هیپ بیشتر دور می شود، اگر پزشک احساس کند که سر فمور هنگام برگشتن به داخل حفره، به سمت جلو حرکت می کند تست ارتولانی مثبت شده و نشان دهنده بی ثباتی هیپ است و اگر هر کدام از این دو تست مثبت باشد، کودک دقیق تر معاینه خواهد شد و ممکن است بلافاصله درمان کودک با بریس آغاز شود.

برای نوزادان سه ماهه یا بزرگتر تست Galeozzi یا Allis انجام می شود (شکل 2). کودک طوری به پشت خوابانده می شود که هیپ ها و زانوان خم شده و کف پاها روی زمین باشد. معاینه گر نابرابری بین زانوها را بررسی می کند؛ اگر یک زانو پایین تر از زانوی مقابل باشد، ممکن است در سمت مقابل هیپ دچار دررفتگی شده باشد.

شکل 2) تست گالئوزی

معاینه می بایست تکرار شود و تا زمانی ادامه یابد که کودک راه رفتن طبیعی بدون علایم لنگیدن و تغییر الگوی راه رفتن را آغاز کند. پزشک همچنین تغییرات در دامنه حرکتی هیپ، چین های نامتقارن پوست در اطراف ناحیه ران و باسن و اختلاف طول پاها را بررسی می کند.

کلیشه های رادیوگرافی در نوزادان دلیلی بر سلامت مفصل ران نیست ولی ممکن است در تشخیص بیماری بعضی از کودکان بزرگتر معتبر باشد. در این میان انجام تصویربرداری اولتراسونیک در شش ماه اول زندگی دقیق تر است.

هدف از درمان در این بیماری، نگه داشتن تماس سر فمور با استابولوم است چرا که تنها در این وضیعیت است که حفره و سر گرد فمور شکل طبیعی خود را پیدا می کنند. لذا مفصل ران باید در 95 درجه فلکشن و حداقل 90 درجه ابداکشن قرار گیرد. این وضعیت سر فمور را در بهترین وضعیت قرار داده باعث سفت شدن و محکم شدن لیگامان ها و کپسول مفصلی می شود.

بسته به سن کودک و شدت عارضه روش های درمانی مختلفی وجود دارد. استفاده از سایر دو تا سه برابر پوشک در 6 هفته اول بدو تولد یکی از این روش هاست که سبب می شود تا لگن در وضعیت مناسبی قرار گیرد. برای نوزادان 3- 9 ماه از ارتزی به نام پاولیک هارنس برای وضعیت دهی مفصل ران استفاده می شود که مفصل ران را در فلکشن و ابداکشن نگه می دارد. از این وسیله تا زمانی که پزشک ثبات سر فمور در استابولم را تایید نکرده است استفاده شود (شکل 3).

شکل 3) پاولیک هارنس

برای کودکانی که شدت بیماری در آن بیشتر است از برنامه های Standing استفاده می شود که در آنها با کمک روش هایی کودک سرپا نگه داشته می شود تا به مفصل ران نیروهای مکانیکی اعمال شود. در کودکان بزرگتر از 6 ماه پاولیک هارنس اثر بخش نیست چرا که کودک برای پوشیدن هارنس خیلی بزرگ است و فعالیت زیادی دارد. در این گروه سنی تحت بیهوشی عمومی مفصل ران به روش بسته جا انداخته می شود. در صورتی که هیپ نتواند به آسانی جا بیافتد، مفصل ران برای شل شدن بافت نرم در کشش ملایمی قرار داده میشود تا زمانی که بافت شل شود و مفصل ران کودک تحت بیهوشی عمومی در اتاق عمل جا انداخته شود. با استفاده از فلوروسکوپی جراح از موفقیت کار اطمینان حاصل می کند. برای حفظ وضعیت، کودک از کمر تا انگشتان پا گچ گرفته می شود (گچ اسپایکا). برای حفظ وضعیت هیپ ممکن است گچ به مدت چند ماه نگه داشته شود که معمولاً هر 2 هفته تا یک ماه تعویض می شود (شکل4).

شکل 4) گچ اسپایکا

در صورت که به روش بسته نتوان سر فمور را در استابولم قرار داد لازم است تا کودک تحت عمل جراحی باز قرار گیرد. جراحی باز به طور معمول در کودکان بزرگتر از 2سال انجام می شود. جراح بافتهایی را که مانع قرار گرفتن سر فمور داخل استابولوم می شود را قطع می کند. همچنین ممکن است برای رفع کوتاهی تاندون ها و عضلات اطراف مفصل ران از روش تنوتومی استفاده نماید. گاهی نیز جراح برای بهتر قرار گرفتن سر ران در حفره استابولم از استئوتومی به روش سالتر، پمبرتون یا استیل برای رفع چرخش استخوان ران و کاهش لغزش سر فمور به سمت بالا و خارج در هنگام تحمل وزن کمک می گیرد. بعد از عمل جراحی گچ اسپایکا برای کودک گرفته می شود که لازم است تا چند ماه کودک در گچ باقی بماند. زمانی که سی تی اسکن موفقیت آمیز بودن درمان را تایید کرد می توان گچ را باز کرد. در chairi استئوتومی استخوان پلویس فقط بالای استابولوم بریده می شود، برای این که امکان لغزش استخوان به سمت خارج و تشکیل یک طاقچه بالای استابولوم را فراهم آورد. این عمل می تواند باعث توقف لغزش سر فمور از داخل سوکت به سمت خارج و بالا شود. بیشتر وقت ها خود استخوان بالای استابولوم تغییر وضعیت می دهد و یک استابولوم عمیق تر تشکیل می دهد. سرعت بهبود در بچه های کوچک بسیار بالاست؛ به علت این که اسکلت هنوز در حال شکل گرفتن است و تغییرات ایجاد شده در جراحی بازسازی خواهد شد و یک سوکت مناسب برای سر فمور ایجاد خواهد شد. 

مراقب های طی درمان کدامند؟

کودک در پاولیک هارنس به آزادی حرکت می کند در حالی سر فمور در مکان خود یعنی حفره استابولوم قرار دارد. حرکت امکان تغذیه بهتر استخوان و غضروف مفصل را فراهم می کند. هارنس باید به طور متداول تا زمانی که هیپ با ثبات شود، استفاده شود. استفاده از آن ممکن است به تدریج کاهش یابد به طوری که قبل از توقف کامل کودک آن را فقط شب ها می پوشد. در کودکانی که هارنس می پوشند، باید مراقب تنظیم هارنس و زاویه ابداکشن بود. ابداکشن در اینجا حرکتی است که ران ها دور از هم کشیده می شوند. پاولیک هارنس برای این ران را در 95 درجه فلکشن و 45 ابداکشن قرار دهد طراحی شده است. نیروی زیاد در ابداکشن می تواند خون رسانی به سر فمور را مسدود کند و شرایطی را که اصطلاحاً نکروز آوسکولار نامیده می شود، ایجاد کند. نکروز یک عارضه جدی است که می تواند درمان هیپ را طولانی مدت کند و یا منجر به دیگر مسائل شود.

مترجمان: مینا آروین، وحیده مرادی

ویراستار تخصصی: محبوبه مهدیخانی

منبع: راهنمای دیسپلازی پیشرونده در کودکان، ارتوپدی کودکان